De ziekte Charcot-Marie-Tooth is een erfelijke ziekte. In ons land worden 1 op 3.000 mensen getroffen. De ziekte, waarvan er twee types bestaan (CMT1 en CMT2) tast de zenuwen aan, waardoor spierkracht geleidelijk aan afneemt in handen, voeten en tot slotte doortrekt tot aan de romp. De eerste symptomen van de ziekte treden vaak op voor de leeftijd van 30 jaar. Charcot-Marie-Tooth is geen dodelijk aandoening, maar beperkt de levenskwaliteit van patiënten enorm.
Genetisch defect
“We weten dat de ziekte CMT type 1, waar mijn groep zich op focust, ontstaat door een genetisch defect in een bepaald type cel in ons zenuwstelsel, namelijk de Schwanncellen”, zegt prof. dr. Esther Wolfs. “Deze cellen spelen een belangrijke rol in de geleiding van signalen in onze zenuwen, omdat zij zorgen voor myeline. Dat is een soort van isolatielaag rond de zenuwen. Bij de ziekte CMT1 wordt die myeline afgebroken en verloopt de geleiding van signalen in de zenuwen alsmaar moeilijker, waardoor spierkrachtverlies opduikt.”
Hoe het precies komt dat het genetisch defect in de Schwanncellen ervoor zorgt dat de ziekte CMT zich kan ontwikkelen, weten onderzoekers wereldwijd nog steeds niet. De onderzoekersgroep van Esther Wolfs wil hier nu een antwoord op bieden, dankzij hun uniek onderzoek met stamcellen uit verstandskiezen.
Tandstamcellen
“Er is dringend nood aan menselijke in vitro modellen, waarin we de ziekte CMT kunnen simuleren”, zegt Esther Wolfs. “Hiervoor zijn stamcellen nodig die we kunnen ontwikkelen naar Schwanncellen. Alleen lukt het de meeste types stamcellen niet om een Schwanncel te worden. Onze stamcellen uit tanden kunnen dat wel, omdat ze uit volwassen mensen worden gehaald en dezelfde embryonale oorsprong hebben.”
(…)
Lees verder op de site van tv1
Bron: tv1
Beeld: © Arijuhani / Getty Images / iStock